马塔西单抗Hympavzi（marstacimab）

【药品规格】

注射剂：单剂量预充式注射器，浓度为 150 mg/mL

注射剂：单剂量预充式注射笔，150 mg/mL

【作用机制】

Marstacimab-hncq 是一种针对组织因子途径抑制剂 (TFPI) 的 Kunitz 结构域 2 (K2) 的人单克隆 IgG1 抗体，可中和 TFPI 活性并增强凝血。TFPI 是外源性凝血级联的主要抑制剂，通过灭活 FXa/FVIIa/TF 复合物的蛋白酶功能，对外源性凝血途径中的凝血酶生成进行负向调节。TFPI 通过其第二个 Kunitz 抑制剂结构域 (K2) 结合并抑制 Xa 因子活性位点。

【适应症】

Marstacimab-hncq 适用于常规预防，以防止或减少患有无因子 VIII 抑制剂的血友病 A（先天性因子 VIII 缺乏症）或无因子 IX 抑制剂的血友病 B（先天性因子 IX 缺乏症）的成人和 12 岁及以上的儿童患者的出血发作频率。

【剂量和给药】

成人：

1. 每周皮下注射一次。
2. marstacimab-hncq的推荐剂量如下：

负荷剂量：300 毫克（两次 150 毫克注射）皮下注射。

维持剂量：负荷剂量一周后，开始每周同一天任何时间皮下注射 150 毫克进行维持剂量。

【不良反应】

接受 HYMPAVZI 的患者中报告的不良反应占 ≥ 3%，包括注射部位反应、和瘙痒。