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家族里若有两个以上的聋病患者,其他成员应尽早去医院咨询和检查。
遗传性聋分为综合征性遗传性聋及非综合征性遗传性聋(单纯性遗传性聋)两大类。前者除了耳聋以外,同时存在眼、骨、肾、皮肤等部位的病变,这类耳聋占遗传性聋的30%;后者只出现耳聋的病状,在遗传性聋中占70%。其中一部分病人在出生后就对声音没有反应;另一部分病人在10—30岁之间发病,表现为听力下降,并且年龄越大越严重,以至于达到极重度耳聋,这类病人虽然已学会说话,但由于听力障碍,不能和别人进行正常的语言交流,也不能像正常人那样看电影、电视,听广播、音乐。
噪音对内耳的损伤主要有:(1)机械性损伤 声波传入内耳,其强大流体发生涡流冲击蜗管,造成前庭膜破裂,内外lby混合中毒,毛细胞坏死变性。基底膜受震动后,网状层产生微孔,使内淋巴渗入,同样可引起钾离子过高,而致毛细胞坏死。(2)血管收缩 噪音刺激使耳蜗血管收缩,组织缺血坏死。(3)代谢紊乱 细胞出现无氧代谢,使蛋白质、脂类和葡萄糖原无法进行分解和合成。
临床表现:早期仅有高音调耳鸣,间断性变为持续性。初期耳聋是可逆的,隔离噪音后多能恢复。早期损害听力在3kHz~4kHz非语言区,故自己觉察不出,逐渐累及两端6kHz~8kHz 和 2kHz~1kHz,可成为明显的不可逆性听力损伤。持续在噪音环境中工作,听力可持续下降,前10 年损伤较快,以后则发展缓慢,并向低频处扩散,晚期可呈低平曲线或岛状听力,但很少全聋。
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