重型胶样婴儿别名(丑角样鱼鳞病)_鱼鳞病医院
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b 颗粒层通常变薄,透明角质颗粒减少或消失,
c 毛囊扩张,角化过度,
d 偶有棘层肥厚、乳头瘤样增生,
e 透明角质颗粒缺乏的病人可有显著的角化不全。
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病理鉴别诊断
大块致密的角化过度,角质层显著厚于棘层,应结合临床与其他类型的鱼鳞病相鉴别。
临床特点
a 是非大疱类先天性鱼鳞病中的最严重型,
b 皮肤于胚胎发育时即受累,
c 胎儿全身覆盖很厚的角质性甲状斑块,
d 双耳缺如或发育不全,有显著唇外翻及睑外翻,丑角面容,
e 多在母腹中成为死胎,或产后早期因不能吸乳、呼吸受限或其他器官发育不良等死亡。
别名
重型胶样婴儿(Harlequin fetus)
丑胎 (Harlequin fetus)
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