支气管扩张是由什么原因引起的?
(一)发病原因
支气管扩张可分为先天性与继发性两种,先天性较少见,是由于先天性支气管发育不良,存在先天性缺陷或遗传性疾病,使肺的外周不能进一步发育,导致已发育支气管扩张,如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征),有的病人支气管扩张在出生后发生,但也有先天异常的因素存在,如Kartagener综合征,患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变,它实际上属于纤毛无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型,支气管扩张症也可见于Young综合征,,慢性鼻窦炎,反复肺部感染和支气管扩张,部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷,IgG缺乏易于反复xj感染,其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。
继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染,支气管阻塞以及支气管受到牵连,三种因素相互影响,儿童时期麻疹,百日咳,流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌,葡萄球菌,流感病毒,zj,分枝杆菌以及支原体感染,使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏,黏液纤毛qc功能降低,削弱了管壁的支撑作用,吸气,咳嗽时管腔内压力增加,管腔扩张,而呼气时不能回缩,分泌物长期积存于管腔内,发展为支气管扩张;支气管肿瘤,支气管内膜结核引起的肉芽肿,瘢痕性狭窄,异物吸入,黏液嵌塞或管外原因均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞,使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展,支气管周围纤维增生,广泛胸膜增厚以及肺不张,胸腔内负压对病肺的牵引,产生对支气管牵拉,同时由于局部防御机制和qc功能降低,反复感染使支气管壁肌层萎缩,软骨破坏,张力下降,在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。
二)发病机制
支气管扩张按其形态可分为柱状,囊状和混合状,先天性多为囊状,继发性多为柱状,柱状扩张的管壁破坏较轻,支气管外观规则,管径无明显增大,仅在末端呈矩方形扩张,随病情进展,zqgy症扩展到外周肺组织,导致其破坏及纤维化,在远端形成囊状扩张,呈蜂窝状,常有痰液潴留和继发感染,使囊腔进一步扩大,炎症蔓延到邻近肺实质,引起不同程度的肺炎,小脓肿和小叶肺不张。
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